Bệnh học thấp tim

by Admin 5/7/2015, 09:29

Đại cương

Định nghĩa

Thấp tim (thấp khớp cấp) là một bệnh viêm dị ứng xảy ra sau nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết β nhóm A gây nên, bệnh tổn thương ở hệ thống tổ chức liên kết theo cơ chế miễn dịch dị ứng, gây tổn thương nhiều cơ quan (tim, khớp, phổi, thần kinh, da, thận) đặc biệt là tim và khớp.

Nguyên nhân

Bệnh thấp tim là hậu quả của viêm hầu- họng, do liên cầu khuẩn tan huyết β nhóm A.

Liên cầu khuẩn tan huyết õ nhóm A là một cầu khuẩn Gram (+).

Điều kiện thuận lợi

Tuổi: 5-15 tuổi ( 90%), ít gặp ở tuổi< 5 và >25 tuổi.

Cơ địa dị ứng.

Thời tiết và khí hậu: gặp nhiều ở vùng có khí hậu ôn đới và nhiệt đới ( mùa lạnh, ẩm, chuyển mùa).

Yếu tố gia đình.

Điều kiện sinh hoạt thấp kém.

Cơ chế bệnh sinh

Thuyết MD dị ứng:

Người ta cho rằng lớp vỏ của liên cầu khuẩn và tổ chức liên kết cơ tim của cơ thể có cấu trúc kháng nguyên chung, vì vật các kháng thể kháng liên cầu đánh luôn vào cơ tim; kháng nguyên gây nên phản ứng ch o được cho là do Protein M của liên cầu khuẩn; Halpern đã phát hiện sự giống nhau giữa Protein M của liên cầu với một glucoprotein ở van tim, sụn khớp, động mạch chủ và da.

Thuyết nhiễm độc:

Người ta cho rằng thấp tim là do các yếu tố ở màng ngoài liên cầu khuẩn tan huyết õ nhóm A gây nên gồm:

Streptolysin 0: Là một yếu tố gây tan máu, cùng với Proteinase gây độc cho tim.

Streptolysin S: Củng là một yếu tố gây tan máu, đóng vai trò quan trọng trong quá trình viêm.

Giải phẩu bệnh

Giai đoạn phù niêm:

Là giai đoạn sớm, tổn thương chủ yếu là sự thâm nhiễm các tế bào viêm không đặc hiệu ở phức hệ Collagen của tổ chức liên kết.

Giai đoạn biến đổi dạng Fibrin:

Có tổn thương nội mạc mạch máu, làm tăng tính them, gây thoát protein huyết
tương và fibrinogen ra tổ chức gian bào. Đáng chú ý là dạng hợi tử fibrin của chất tạo keo, có đặc điểm viêm xuất tiết và thâm nhiễm các bạch cầu đa nhân, L, tương bào.

Giai đoạn tăng sinh khu trú hoặc tăng sinh lan tỏa tế bào tổ chức liên kết: Hạt Aschoff (tổn thương khu trú) gồm:

Trung tâm là hoại tử fibrin.

Xung quanh là tổ chức tăng sinh các tế bào liên kết.

Ngoài cùng là các tế bào L, tương bào, BC đa nhân và tế bào sợi.

Hạt Aschoff thường gặp ở cơ tim, các mạch máu, màng hoạt dịch khớp và ngoài da tạo nên hạt Meynet.

Giai đoạn xơ- sẹo:

Các hạt ASchoff teo dần và thay thế bằng quá trình xơ- sẹo kéo dài gây tổn thương co k o xơ hóa tổ chức liên kết.

Triệu chứng

Lâm sàng

Mỡ đầu là triệu chứng nhiễm khuẩn đường hô hấp do ngoài liên cầu khuẩn tan huyết õ nhóm A : sốt, viêm họng, viêm Amy al, sưng hạchưới hàm, nuốt đau. Sau 2-3 tuần thì xuất hiện các triệu chứng ở các cơ quan như:

Viêm tim:

Là triệu chứng lâm sàng quan trọng nhất của bệnh thấp tim vì đay là triệu chứng đặc hiệu và để lại hậu quả nặng nề .

Viêm tim gặp 40-60% BN. Có thể viêm màng ngoài tim, màng trong tim, cơ tim.

Các triệu chứng:

Biến đổi tiếng tim: Xuất hiện tạp âm bệnh lý.

Tiếng tim trầm, dài ở mỏm tim do van 2 lá viêm phù nề các dây chằng cột cơ . Tiếng thổi tâm thu ở mỏm (giai đoạn đầu do giãn cơ tim gây hở van 2 lá cơ năng; sau 6 tháng thì là hở thực thể do tổn thương van 2 lá).

Tiếng thổi tâm trương ở mỏm: do viêm van 2 lá, xuất hiện sớm, tồn tại tạm thời, nghe gõ ở mỏm, âm sắc trầm.

Khi tim to, buồng tim giãn, dây chằng cột cơ giãn máu ràn nhanh từ nhĩ xuống thất thì tiếng thổi tâm trương ở mỏm giống tiếng rùng tâm trương ở mỏm.

Tiếng thổi tâm trương ở nền tim: Do viêm van ĐMC, do trào ngược máu từ ĐMC vào thất trái ở đầu thời kỳ tâm trương.

Tiếng thổi tâm thu ở nền do hở van 2 lá cơ năng, tiếng thổi mát đi khi hết triệu chứng suy tim.

Tiếng cọ màng ngoài tim:

Thường xuất hiện ở giai đoạn đầucủa viêm màng ngoài tim, nghe rõ ở nền tim hoặc dọc bờ trái xương ức, nghe rõ hơn khi BN nghiên ra trước.

Rối loạn nhịp tim: Nhịp nhanh > 100ck/p, nhịp ngựa phi , rối loạn dẫn truyền: PR kéo dài > 20% giây.

Tim to: Do viêm cơ tim, giãn các buồng tim.

Lâm sàng: BN nuốt khó, nuốt nghẹn, đánh trống ngực. . XQ: Tim to, tỷ lệ tim/ngực > 50%.

Độ I : Hơi to, tỷ lệ tim/lồng ngực 50-55%.

Độ II: To vừa, tỷ lệ tim/lồng ngực 55-60%.

Độ III: Rất to, tỷ lệ tim/lồng ngực > 60% . ECG: tăng gánh các buồng tim.

Suy tim: Do viêm cơ tim:

Lâm sàng: khó thở, gan to, phù, TM cổ nổi, có tiếng ngựa phi, rối loạn nhịp tim, nghe phổi có tiếng ran.

Viêm đa khớp (gặp 75% trường hợp Thấp tim):

Viêm đa khớp cấp và đau khớp bao gồm các đặc điểm sau:

Xảy ra đột ngột.

Tổn thương nhiều khớp, hay gặp ở các khớp lớn( khớp gối, cổ chân, vai, khuỷu tay, cổ tay), ít gặp các khớp nhỏ.

Biểu hiện là sưng nóng đỏ đau, có thể có dịch ổ khớp.

Khớp viêm thường không đối xứng.

Thời gian viêm một khớp từ 3-5 ngày, có tính chất luân chuyển.

Khớp viêm thường khỏi nhanh khi dùng thuốc kháng viêm và Corticoi; nhưng
không điều trị gì khớp củng tự khỏi và không để lại di chứng gì. có thể tái phát.

Biểu hiện ngoài da:

Hạt Meynet( hiếm gặp): Hạt cứng dưới da, đường kính 0,5-2cm, không dính vào
da, nhưng dính vào nền xương (xương chem., bã vai, cột sống, bánh chè) và các gân duỗi, các hạt thường đối xứng, ấn không đau, tồn tại vài ngày đến vài tuần rồi mất đi không để lại di chứng; trên vi thể hạt Meynet có cấu trúc: trung tâm là một vùng thoái hóa sợi fibrinoid, bao quanh là tổ chức bào, tân cầu.

Ban vòng (ít gặp): xuất hiện ở thân mình, cánh tay, dùi, không có ở mặt. Ban có
đặc điểm là ban màu hang hoặc vàng nhạt, đường kính 1-3cm, tròn, có bờ viền,
không ngứa, không cứng, xuất hiện nhanh, mất đi sau vài ngày không để lại di
chứng.

Biểu hiện ở thần kinh:

Múa giật Sydenham (Chorea): Là hiện tượng vận động nhanh, không tự chủ,
không định hướng, tăng lên khi xúc động, mất đi khi ngủ ở một hoặc tất cả các
chi.

Liệt, hôn mê, co giật (biểu hiện của bệnh thấp não): Ít gặp.

Cận lâm sàng

XN máu:

Công thức máu:

Số lượnh HC giảm nhẹ.

BC tăng, N tăng.

Vss tăng cao, giảm dần trong giai đoạn hồi phục.

Protein C (+).

XN: ASLO

Hiệu giá kháng thể này tăng dần từ tuần đầu và đạt giá trị cao nhất sa 3-5 tuần; sau 2-4 tháng ASLO trở lại bình thường.

ASLO (+) trên 80% BN thấp tim, nếu kết hợp với XN khác như: Anti DNA, anti hyaluronidase thì tỷ lệ chẩn đoán có thể trên 95%.

Cấy khuẩn để tìm Streptococcus tan máu nhóm A ở nhầy họng, mũi, thanh
quản.

Tỷ lệ (+) thường chỉ đạt 25-40% trường hợp.

Phải cấy ít nhất 3 lần.

Kết quả (-) củng chưa loại trừ nhiễm liên cầu khuẩn (vì BN có thể đã làm kháng sinh trước).

ECG:

Rối loạn dẫn truyền nhĩ-thất:

Đoạn PR kéo dài(>0,20 giây): Do viêm cơ tim hoặc cường phó giao cảm.

Các biến đổi nhịp tim:

Nhịp xoang nhanh (hay gặp).

Có thể có tình trạng sốt, đau khớp gây nên.

Cơn nhịp nhanh kịch phát.

Ngoại tâm thu.

Rung nhĩ, cuồng động nhĩ.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội tim mạch Mỹ:

Tiêu chuẩn chính:

Viêm tim.

Viêm khớp.

Múa vờn.

Hạt thấp dưới da (hạt Meynet).

Vòng ban đỏ.

Tiêu chuẩn phụ:

Tiền sử thấp tim hoặc các bệnh van tim do thấp.

Sốt, đau khớp

Cận lâm sàng: Tăng các pha phản ứng cấp: BC, Vss, Protein C (+); PR kéo dài.

Tiêu chuẩn bắt buộc:

Có bằng chứng về sự nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết õ nhóm A (như cấy nhầy họng(+), Test ASLO tăng).

=> Chẩn đoán thấp tim khi:

Có 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ.

Đồng thời phải có dấu hiệu của một đợt nhiễm liên cầu mới xảy ra trước đó bằng ASLO(+) tăng cao; cấy nhầy họng tìm thấy liên cầu khuẩn tan huyết õ nhóm A.

Chú ý: Khi đã lấy tiêu chuẩn chính là viêm tim thì không lấy tiêu chuẩn phụ là PR
kéo dài, nếu lấy tiêu chuẩn chính là viêm khớp thì không lấy tiêu chuẩn phụ là đau khớp.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm khớp dạng thấp:

Thường viêm các khớp nhỏ, có tính chất đối xứng, thời giai di chuyển từ khớp này sang khớp khác lâu và thường để lại di chứng, XN yếu tố thấp RF(Rheumatic Factor) thường (+).

Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp (Osler):

Sốt hằng định, kéo dài, có thể có rét run, toàn trạng sa sút; Thường gặp ở những
BN có bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim; Cấy máu dương tính ( cấy máu 2 lần riêng biệt phân lập được Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, nhóm HACEK, Straphylococcus hay Enterococcus); Có bằng chứng tổn thương nội tâm mạc rên siêu âm( hình ảnh mảnh sùi di động lật phật trên van tim hay cạnh van, hình ảnh ổ áp xe ở trong tim, sự bong rời của một số van nhân tạo, hở van mới xảy ra); có thể biểu hiện của tắc mạch máu( não, phổi, chi, kết mạc, DH Janneway); lách to, chín mé, xuất huyết dưới da…

Điều trị

Điều trị trong đợt hoạt động của bệnh

Chăm sóc hộ lý:

BN phải được nghĩ ngơi tại giường đến khi Vss trở về bình thường, nhằm mục đích giảm bớt gánh nặng cho tim.

Ăn nhẹ thức ăn dễ tiêu, giảm muối.

Kháng sinh diệt liên cầu:

Phải dùng sớm.

Penicillin V 1.000.000 UI/24h uống s,ãy 10 ngày.

Nếu dị ứng với Penicillin thì dùng:

Erythromycin 250mg x 4v/24h chia làm 4 lần x 10 ngày (hoặc 40mg/kg/24h).

Chống viêm:

Viêm đa khớp đơn thuần:

Aspirin 100mg/kg/24h x 10 ngày sau 3-4 tuần sau dùng 60mg/kg/24h.

Viêm tim nhẹ:

Prednisolon 2mg/kg/24h x 10ngày, sau đó giảm dần liều.

Từ ngày thứ 11 dùng Aspirin 100mg/kg/24h x 10 ngày, sau đó giảm liều 60mg/kg/24h x 5-7 tuần.

Viêm tim nặng:

Prednisolon 2mg/kg/24h x 2 tuần sau 2 tuần thì giảm liều.

1 tuần trước khi giảm liều thì dùng Aspirin 100mg/kg/24h x 10 ngày sau đó giảm liều 60mg/kg/24h

Điều trị suy tim nếu có:

Cường tim, lợi tiểu, chế độ nghĩ ngơi.

Phòng thấp tim

Phòng thấp cấp 1 (phòng ban đầu):

Điều trị nhiễm khuẩn hô hấp trên do thấy liên cầu khuẩn tan huyết õ nhóm A để phòng đợt đầu tiên của bệnh thấp tim.

Có thể dùng Benzathin penicillin tiêm bắp duy nhất 1 liều: Trẻ > 30kg: 1.200.00 UI.

Trẻ < 30kg: 600.000UI.

Nếu dị ứng với Penicillin thì thay bằng Rovamycin 150.000UI/kg/24h x 10 ngày.

Phòng thấp cấp 2:

Áp dụng cho trẻ đã bị bệnh thấp tim.

Penicillin chậm như: Retapen, Benzathin penicillinG tiêm bắp sâu( ẳ trên cơ mông).

Trẻ > 30kg: 1.200.00 UI/lần.

Trẻ < 30kg: 600.000UI/lần.

Thời gian tiêm:

Viêm đa khớp, tim nhẹ: 5 năm, nếu trong 5 năm vẫn cò tái phát thì dùng đến 21
tuổi.

Viêm tim nặng thì dùng suốt đời .